உறவில் திருமணத்தால் வரும் ரத்தம் உறையாமை

உடல் உள்ளே இருக்கும்போது உறையாமலும், வெளியே வரும்போதும் உறைதலும் ரத்தத்தின் இயல்பு. உயிர் காக்கும் இந்த நிலை இயற்கை தந்த பரிசு. சிலருக்கு ரத்தம் வெளியே வந்தாலும் உறையாது. இது உயிர் பறிக்கும் பிரச்சினை. அதுவே ஹீமோபீலியா என்ற ரத்தம் உறையாமை நோய்.

உடலுக்குள் ரத்தக் குழாய்க்குள் ஓடிக்கொண்டிருக்கும் ரத்தம், எப்போதும் உறையக்கூடாது. அது முழு திரவ நிலையில் இருந்தால் மட்டுமே ஆரோக்கியமான ஓட்டத்துடன் இருக்கும். ஆனால் இதே ரத்தம் உடலைவிட்டு வெளியேறும் போது, வெளிக்காற்று பட்டவுடன் உறைய வேண்டும்.

அப்போதுதான் ரத்தப்போக்கு நிற்கும். இதன் மூலம் ரத்தம் வீணாகாமல் உயிர் காக்கப்படும். அப்படி இல்லாமல், ரத்தம் உறையாமலே இருக்கும் பிரச்சினைதான் ஹீமோபீலியா. பத்தாயிரத்தில் ஒருவருக்கு வரும் இந்நோய், பரம்பரை சம்பந்தப்பட்டது.

தேவை எச்சரிக்கை

பொதுவாக அடிபட்டு மூன்று நிமிடங்களில் ரத்தம் உறையத் தொடங்கும். ஆனால், இந்நோய் உள்ளவர்களுக்கு 30 நிமிடங்கள் ஆனாலும் உறையாது. "பல் பிடுங்குதல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை போன்ற நேரங்களில் இந்நோய் உள்ளவர்கள் மருத்துவர்களிடம் முன்கூட்டியே தெரிவித்துவிட வேண்டும். இதனால் ஆபத்தில் இருந்து தப்பிவிடலாம். மேலும் இந்நோய் உள்ளவர்கள் வலிநிவாரண மருந்துகளைச் சாப்பிடக்கூடாது. ஏனெனில் வயிற்றுக்குள் ரத்தப் போக்கு ஏற்பட்டு உயிருக்கே ஆபத்தாகிவிடும்'' என்கிறார் டாக்டர் பாஸ்கரன்.

இந்த நோய் எப்படி ஏற்படுகிறது என்பதை அறிவியல் பூர்வமாகப் புரிந்துகொள்ள முடியும். பாலினத்தை நிர்ணயிப்பவை குரோமசோம்கள். இது ஆண்கள் உடலில் xy குரோமசோம்களாகவும், பெண்கள் உடலில் xx குரோமசோம்களாகவும் இருக்கும். X குரோமசோமில் ஏற்படும் குறைபாடே இந்நோய்க்கு முதன்மைக் காரணம். x குரோமசோமில் உள்ள குறைபாடுதான் இதற்குக் காரணம் என்பதால், ஒரு x கொண்ட ஆண்களுக்கு, இந்தப் பாதிப்பு ஏற்பட்டால் சமாளிக்க முடியாது.

இரண்டு xx கொண்ட பெண்களுக்கு ஒன்றில் குறை ஏற்பட்டால், மற்றொரு x-ல் உள்ள மரபுப் பண்புகளைக் கொண்டு ரத்தம் உறையும் தன்மையை உடல் பெற்றுவிடும்.

சொந்தத்தில் திருமணம்?

இந்நோயால் 'பாதிக்கப்பட்ட இங்கிலாந்து மகாராணி விக்டோரியாவும் பெண் என்பதால் இந்நோயின் தாக்கத்தில் இருந்து தப்பித்துக்கொண்டார். ஆனால் இவரது சந்ததியை அது பாதித்தது. அவருக்கு வந்ததோ மிக மோசமான ஹீமோபீலியா பி நோய் வகை. இவரது ஐந்து குழந்தைகளில் இரண்டு பெண் குழந்தைகள் மூலம், அரச வம்சத்து ஆண் குழந்தைகளுக்கு இந்நோய் பரவ விக்டோரியா காரணமாக இருந்தார்.

இதனால் இந்நோய் அரச நோய் (Royal desease) என்ற பெயரையும் பெற்றது. ரத்தம் உறையாமை நோய் வந்தவர்களின் வாழ்நாள் குறைவு. அடிபடாமல் கவனமாக இருந்தால் வாழ்நாளை நீட்டிக்கலாம்.

ரத்த உறவில் திருமணம் செய்வதால்தான் இந்நோய் அதிகம் பரவுகிறது என்கிறார்கள் மருத்துவர்கள். மரபணுவில் உள்ள இந்தச் சிக்கல், ரத்த சொந்தங்களுக்குள் நடைபெறும் திருமணங்கள் மூலமே பரவுகிறது. மரபணு காரணமாவதால் இந்நோய்க்குத் தீர்வு இல்லை. ஆனால், இதைக் கட்டுப்பாட்டில் வைத்திருக்க முடியும்.

ரத்தம் உறையாத நோயாளிகளுக்கு விழிப்புணர்வு உண்டாக்குவதற்காக, உலக ரத்தம் உறையாமை கூட்டமைப்பு நிறுவப்பட்டது. இந்த அமைப்பின் நிறுவனரான பிராங்க் கெனபெல்லின் பிறந்த நாளான ஏப்ரல் 17-ம் தேதியே, உலக ரத்தம் உறையாமை நாளாக அறிவிக்கப்பட்டுள்ளது.